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Rôle de la myosine IIa dans le développement des mégacaryocytes |
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 Des mutations de la myosine IIa sont à l’origine de maladies hémorragiques au cours de divers syndromes regroupés sous le nom de maladies liées au gène MYH9 (du nom du syndrome de May-Hegglin). Les souris MYH9Δ, invalidées dans la lignée mégacaryocytaire, présentent des traits de la maladie avec thrombopénie, anomalies morphologiques et thrombopathie. L’observation de leur moelle osseuse montre que leur nombre de mégacaryocytes est augmenté par rapport à la normale. L’ultrastructure de ces cellules est très altérée, les contours apparaissant fuyants et difficiles à délimiter, les membranes de démarcations vacuolaires et peu développées. Les mégacaryocytes MYH9Δ cultivés à partir de la moelle osseuse ne forment pas de fibres de stress, suggérant que l’apparence fuyante et mal délimitée est due à un défaut de tension et d’ancrage aux protéines du microenvironnement. Par vidéomicroscopie d’explants de moelle osseuse, on observe une diminution de 80 % des mégacaryocytes MYH9Δ formant des proplaquettes alors que, en culture liquide, les mégacaryocytes MYH9Δ en forment davantage. Ces données suggèrent que la thrombopénie des souris MYH9Δ résulte de défauts des étapes finales de formation des plaquettes, avec perte de migration des mégacaryocytes vers la niche vasculaire et/ou mort cellulaire in situ.
Eckly A, et al. Blood 2009; 113 : 3182-9
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